Kartagener综合征
概述:Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。
流行病学
流行病学:1902年Stewat首先报道,亦有人认为本病不属于遗传病。
病因
病因:病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。
发病机制
发病机制:内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
临床表现
临床表现:多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或
咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有
慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、
唇裂、聋哑等。
并发症
并发症:患者有
慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、
唇裂、聋哑等。
实验室检查
实验室检查:鼻窦炎和呼吸道反复感染,末梢血白细胞可升高。
其他辅助检查
其他辅助检查:普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。
诊断
鉴别诊断
鉴别诊断:应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
治疗
治疗:无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
预后
预后:患有严重的并发症如心室间隔缺损,脑积水预后不良。
预防